例3 肺出血、肾炎综合征

病况：

患者女性，11岁。主诉：面色苍黄5年，头晕、心悸3年余，咯血3小时。 5年来面色苍黄，反复咳嗽伴咯血，进行性贫血，3年前开始有头晕、心悸，曾诊断“营养性贫血，右中肺炎”，给输血，VitBl2、叶酸等治疗好转出院。10天前因面黄、咳嗽加剧，并有咯血，来院治疗。家族中无同样病史，非近亲结婚。体检：心尖区2～3级收缩期杂音，心浊音界扩大。两肺呼吸音粗糙，轻度杵状指，面色苍黄，重度贫血貌，肝不肿大。X线胸片：两肺门阴影增浓，有多数斑点状阴影伸入肺野，心外形扩大。实验室检查：Hb 35g／L，RBCl．64×1012/L，出血时间1min，凝血时间2min，ESR 67mm／h。尿常规：蛋白(++)，RBC(+++)，WBC 4～5个/高倍，比重1．010，抗酸杆菌(—)。肾功能正常。痰：含大量载含铁血黄素巨噬细胞。骨髓：提示增生性贫血，细胞外铁(—)。抗核抗体1：40。住院经过：入院后给氨苄青霉素、强的松、铁剂糖浆、输血150mL×3次，有好转。最后因咯血加剧，肾功能减退死亡。临床诊断：肺出血、肾炎综合征(Good-Pasture syndrome)

问题：

1．肺出血、肾炎综合征诊断依据?

2．贫血原因是什么?解释主要症状和体征机理。

3．肺出血和肾炎在发病机理中有什么联系?

4．预期尸检可见病变。

【思考提示】