例4 原发性肺动脉高压

病况：

患者女性，24岁。因进行性心跳、气急伴口唇发绀16年，反复昏厥半年，腹胀、下肢浮肿3个月而人院治疗。
入院时T 37．9℃，R 38次／分，P 104次／分，WBC 10.4x109／L，N 68％。 体检：叩诊心浊音界向两侧扩大，心律齐，P2>A2，P2亢进， 左侧心前区胸廓略隆起，胸骨左缘可闻及五级收缩期粗糙杂音，心尖区可闻及四级收缩期杂音。两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性罗音。腹平软，肝肋下3cm，剑突下4cm，质中偏硬，表面光滑，无压痛，肝颈反流阳性。X线检查，两肺纹理稀疏，肺动脉圆椎明显增大，右心房、右心室均扩大。心电图检查：右心房肥大，右心室肥大伴劳损。轻度杵状指。死前烦燥，紫绀加剧，终于昏迷不醒而死。过去史：患者7岁时发现劳累后心跳气急，口唇发绀；但休息后上述症状可完全消失。14岁后心跳气急加重，走路后亦出现上述症状，喜蹲踞位。近20年来并出现下肢浮肿。

问题：
1.指出本例主要临床表现的病理基础。

2.本例诊断原发性肺动脉高压症，应首先排除哪些继发性肺动脉高压?\

3．本例尸检时预期可以见到哪些病因?

4．说明原发性肺动脉高压的病变。

【思考提示】