例4 无反应性血行播散性结核病

病况：

患者男性，26岁，因不规则发热、乏力、食欲不振二个月左右，上腹隐痛一个月，以“发热待查”收住院。 体检：意识清楚，倦怠，T 38℃，R 22次／分。皮肤未见瘀点、蜘蛛痣和下肢浮肿。心、肺听诊无异常。肝在右肋缘下1．5cm，剑突下3cm处触及，有轻微触痛。实验室检查：Hb 95g／L，血小板90×109／L，白细胞总数及分类、尿和大便常规检查、血沉、肝功能等均无异常发现。住院经过：先后查胸片、血培养、肥达氏反应、HBsAg、血清蛋白总量、疟原虫、红斑狼疮细胞、十二指肠引流物常规、肝血吸虫卵、血清碱性磷酸酶、肝同位素扫描及骨髓穿刺等均未发现异常。入院后第10天B超检查示肝脏有多个0．2～0．4cm的液平，并伴高热。先后以伤寒?败血症?细菌性肝脓肿?等予以治疗，并用地塞米松控制高热，总计20天。入院第40天出现黄疸和扑翼样震颤，肝大达肋缘下6cm，剑突下8cm，极度衰竭。入院后第48天死亡。

问题：

1．试述本例诊断。

2．提供本例尸检结果。

3．分析本例主要的教训是什么?

【思考提示】
1．本例主要临床表现：①右上腹隐痛1个月；②肝肿大；③黄疸；④B超检查示肝脏有多个0．2—0．4cm的液平；⑤发烧。所以首先考虑肝脏疾病如传染性肝炎、细菌性肝脓肿或能引起肝脏肿大的疾病如伤寒、败血症。但是，肝功能正常，HBsAg(—)不支持传染性肝炎；白细胞总数及分类无异常，以“细菌性肝脓肿?”予以试治无效，不支持细菌性肝脓肿；血培养(—)，无出血性皮疹，血象不高不支持败血症。近年来典型伤寒非常少见，凡发烧1周以上，肝、脾肿大，白细胞正常或偏低者应考虑不典型伤寒；但血培养(—)，肥达氏反应(—)，不出现玫瑰疹等不支持伤寒。本例发烧、乏力、纳差、肝肿大以及病情迅速恶化、死亡等，还要想到有全身结核病的可能。近年来，结核病死灰复燃，发病率上升很快。但是，从临床现有检查得不到支持。总之，根据病史，对本例很难作出一个确切的诊断。所以，正确的诊断只有求助于病理解剖。

2．尸检所见摘要如下：死者极度消瘦，巩膜及全身皮肤黄染，肺、心、肝、脾、脑、胰、肾、肾上腺、甲状腺、左颈深淋巴结和肠系膜淋巴结有散在的、直径不超过0．4cm的黄色粟粒状结节，在肝和肺内尤多，分布尤为弥漫。镜检：结节为嗜伊红无结构的干酪样坏死物质，抗酸染色见大量抗酸杆菌；但是，病灶周围未见郎罕氏巨细胞、类上皮细胞、成纤维细胞和巨噬细胞。 肺内除见上述病变外，未发现钙化、纤维化及空洞等病灶。左肺门淋巴结部分融合，切面见一直径0．4cm之干酪坏死病灶。 肝脏：大小38cm×22cm×l2cm，重3．6kg，包膜紧张，切面暗红色，可见多数弥散分布的粟粒结节。镜检：除见粟粒结核病变外，肝窦扩张、淤血，肝细胞肿胀，脂肪变性。病理诊断：无反应性血行播散性结核病。 病理讨论：本例结核病灶只见干酪样坏死灶，含大量结核杆菌，但其周围却缺乏典型的类上皮细胞、郎罕氏巨细胞和淋巴细胞反应。这种无反应性结核病多见于老年病人、机体抵抗力极度低下、免疫缺陷病人。本例可能与感染大量毒性强的结核菌有关。这种无反应性结核病反映于临床即是症状和体征不典型。本例肝脏肿大十分明显，其重量达正常的2倍。肿大的原因是结核病伴发的毒血症所致肝细胞肿胀和脂肪变性。肝肿大还吸引临床的注意力于肝脏，这是值得注意的，也应引以为诫！

3．本例诊断临床上作过不少检查，也作过不少考虑和试治；但就是没有考虑到无反应性全身血行播散性结核病。如果考虑到做个结核菌培养就可得到确诊。