例2 艾滋病

病况：

患者男性，11岁，患血友病，2岁起经常齿龈、皮肤及膝踝关节腔出血，输血后消失。1979年从床上跌下，出现左手无力，抽搐，拟诊脑出血。经输血及大仑丁治疗，2年后才逐渐恢复。1983年10月到1984年6月相继输过进口Ⅷ因子浓缩制剂5次，共5瓶。1985年9月抽血清作HIV-1检测，ELISA法重复检测三次均阳性。阳性血清用免疫荧光检测也呈阳性：Westerm印迹法检测见有5条HIV-1病毒蛋白带的抗体。1986年开始，患儿食欲减退，消瘦，关节及齿龈出血次数增多，1年内输血浆达8次。1986年11月7日体检：体重25．5kg，身高110cm，OKT4 52％，OKT827％，T101 97％，Hb 85g／L，WBC 4.2 × 109／L，RBC 86 × 109／L，OT试验(—)。1987年2月22日出现呕吐症状，24日中午发烧(38．7℃)，下午头痛，入夜更剧。2月25日出现抽搐，神志不清，尿失禁。急诊室检查：T 37．5℃(腋下)，P120次／分，BP l4．7/9.33kPa，深昏迷状态，头部无外伤，皮肤无出血，两侧瞳孔不等大， 经输血、甘露醇及高渗葡萄糖等治疗无效，上午11时20分死亡。5小时后病理解剖。

问题：

1．分析本例HIV感染来源?

2．本例能诊断AIDS吗?为什么?

3．本例身体各处出血原因?1987年2月22日患者出现呕吐、尿失禁、两侧瞳孔不等大、深昏迷，为什么?

4．进行本例的死因分析。

5．本例病理解剖结果怎样?符合AIDS的诊断标准吗?1979年颅内出血还能证明吗?

【思考提示】
1．本例原患血友病，因注射美国Ⅷ因子浓缩制剂而感染HIV，属血源性感染。

2．本例血液中检出HIV抗体，HIV感染是确诊的，但如果只是感染HIV而无感染后发生的病理变化，病理学上是不能诊断
AIDS的。AIDS的主要病理变化可分三大类：①免疫学损害的形态学表现，例如胸腺、消化道和脾脏淋巴组织萎缩；淋巴细胞减少以致消失等。②感染，常常是混合性机会感染，例如卡氏囊虫、霉菌、鸟型结核分枝杆菌、病毒感染等。③肿瘤，例如非霍奇金恶性淋巴瘤、Kaposi肉瘤等。从本例病史，还无法预知存在这些病理变化，希望寄托于病理解剖的发现。

3．本例出血的原因首先考虑与血友病相关。病史中1979年从床上跌下即出现手足无力、抽搐，拟诊脑出血，后者显然与血友病、外伤有关。1987年2月22日患者出现呕吐、尿失禁、两侧瞳孔不等大、深昏迷，应考虑是血友病所致颅内出血引起。

4．本例颅内出血是明显的，颅内巨大血肿可致脑疝，压迫生命中枢致死。颅内出血完全可用血友病的出血素质解释，与HIV感染无关。故认为本例主要死因是血友病，直接死因是颅内出血，死亡机理则为生命中枢受压所致心血管中枢和呼吸中枢的麻痹。

5．病理解剖结果摘要：(1)淋巴结：取身体各处淋巴结切片镜检，除常规染色外，还进行特殊染色(振若宁和抗酸染色)和免疫组化检查。另取部分材料供电镜检查。淋巴结滤泡周围小淋巴细胞套消失，并见较多毛细血管长入。滤泡间淋巴细胞减少，浆细胞增多。淋巴窦内巨噬细胞增多，吞噬较多红细胞。免疫组化显示裸露的滤泡中心，主要为组织细胞，呈CD68和KiMip阳性，并见T细胞浸润(三种T细胞抗体染色证明)，而正常CD45R阳性的B细胞数目减少。电镜检查，在生发中心可见淋巴细胞胞质内有直径为100—200nm的圆形颗粒，后者有一层电子致密外衣和一个核心。核心位于颗粒中央或稍偏心，为圆形或略呈杆状，核心与外衣间为一圈透亮区。(2)脾脏：滤泡中心可见玻璃样物质沉着，细胞明显减少，中央动脉周围淋巴细胞鞘细胞也减少。 (3)胸腺：在皮质和髓质网状上皮细胞数明显增多。皮质淋巴细胞相应减少。髓质哈氏小体多而明显。 (4)肺脏：肺膜增厚，淋巴细胞浸润。小支气管和血管周围、肺泡中隔均见多量淋巴细胞浸润。在小支气管腔、肺泡腔、血管周围均见大量细菌丛，Gram(+)。有的肺泡腔内含蛋白性液体和炎症细胞。在肺泡腔主要是肺泡表面有多量霉菌存在，在肺泡中隔和细支气管表面也能见到霉菌，后者呈PAS阳性，尤其Grocott染色，显示更为清楚。有的为圆形或椭圆形生芽的酵母菌样，有细长假菌丝，为白色念珠菌；有的菌丝粗细均匀，有隔，分支状，常呈约45°的锐角分支，为曲霉菌。(5)心脏：心外膜和心肌间质均见少量淋巴细胞浸润。(6)肝脏：肝细胞灶性坏死，炎症细胞浸润。汇管区炎症细胞
浸润明显。(7)脑及脑膜：右侧额叶、顶叶相交处硬脑膜下血肿一处，大小5cm×3cm。另一处血肿在右额叶硬脑膜下，大小3cm×2cm，其下方脑实质受压坏死、软化。此外，在右顶叶、颞叶相交处有6cm×5cm范围的陈旧性瘢痕。在同侧大脑内侧面顶叶近枕叶处又有一陈旧性凹陷瘢痕，脑向健侧向下移位。将脑作多数冠状切面，除右侧脑室充有凝血块外，未见明显出血、软化。白质未见明显增厚。 镜检：右侧出血灶邻近大脑蛛网膜下可见淋巴细胞、中性粒细胞及多数单核细胞浸润，单核细胞胞质内可见含铁血黄素。 病理诊断： (1)艾滋病(AIDS)：血清HIV抗体阳性，间质性肺炎，肺白色念珠菌和曲霉菌感染，全身淋巴组织萎缩。(2)血友病：右侧硬脑膜下新、旧血肿，右侧脑室出血，右脑向左侧向下移位。 病理讨论：
(1)关于AIDS的诊断：根据1987年CDC／WHO AIDS的诊断标准，本例HIV感染有确凿的实验室证据，又证明肺的混合性机会感染及淋巴细胞性间质性肺炎，AIDS的诊断成立。AIDS 的第三大类病变即肿瘤不存在不影响本例AIDS的诊断。据文献，经血道感染者一般不发生Kaposi’s肉瘤，本例未见Kaposi’s肉瘤是可以解释的。 (2)右侧大脑顶叶表面和颞叶内侧面陈旧瘢痕与1979年死者从床上跌至地面外伤有关。此次尸检仍能见到巨噬细胞胞质有含铁血黄素，为陈旧出血之证。关于本例死亡前发生的硬脑膜外出血的原因与机制，可以认为硬脑膜外血肿多为进入矢状窦的薄壁静脉(桥静脉)破裂所致，有时虽无明显外伤史，但头部剧烈摆动亦可使矢状窦附近发生剪切性应力而使上述静脉破裂。这种出血常缓慢，可自止，故开始症状不明显，但本例患血友病，有出血素质， 故出血不止。随血液蓄积，最后由于巨大血肿，使脑移位，压迫生命中枢致死。