例1 先天性严重联合免疫缺陷病并发GVHR

病况：

患儿男性，5个月。患者系第二胎第二产，足月顺产，母乳喂养，未接受任何预防接种，父母非近亲结婚。出生一个月，开始反复咳嗽、发烧、皮疹、口腔黏膜白斑，经当地医院治疗，时现时消。 近一周来，病情加剧，据了解，患儿之兄于出生后三个月死于“霉菌性肺炎、鹅口疮”，病情经过与患儿类似。 入院体检：T 37．5℃，R 38次／分，P 120次／分，体重5kg。营养发育欠佳，神志清楚，轻度贫血，全身皮肤见圆形皮疹伴环状脱屑，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，双侧颊黏膜白斑。两肺有干罗音。心无殊。肝肋下1．5cm，剑突下2．5cm，脾未扪及。WBC 14×109/L，N 70％，L 30％，Hb 105g／L。大小便及痰霉菌阴性，血培养阴性。胸片示两上肺纹增多伴小点片阴影，未见胸腺影。OT试验1：2000(-)。IgG 160mg／L，IgA 590mg／L，IgM 220mg／L。 CSF：蛋白(++)，糖500mg／L，细胞数5×106／L。黄疽指数30单位，TT<6单位，ZnTT<12单位，SGPT 200单位，BUN 25．3mg／L，A／G=2．4／1．25。心电图：窦性心动过速，低电压。?? 住院经过：入院时拟诊支气管性肺炎、鹅口疮、皮肤念珠菌感染，给青霉素静滴，制霉菌素口服，克霉唑软膏外敷。住院第20、24天各输新鲜血液50mL，但疗效不著，T38℃左右。在第二次输血当天出现高烧，39℃，第3天，全身情况更差，巩膜出现黄疸，下肢浮肿，气促，有抽搐，口唇青紫，神志不清，BPl2／8kPa，心律154次／分，肝肋下5cm，脾肋下3cm，抢救无效死亡。临床诊断：先天性严重联合免疫缺陷病并发GVHR。

问题：

1．诊断先天性严重联合免疫缺陷病的依据?

2．说明GVHR的发生原因和直接死因。

3．本例尸检预期有哪些可见病变?

【思考提示】