例8 右小脑隐性血管畸形

病况：

患儿，男，7岁，因头痛、呕吐而急诊入院。入院的前一天上午，患儿在无明显诱因下出现轻咳，偶打嚏，伴头痛。头痛为阵发性，较剧烈，但尚能忍受，晚上予以口服板蓝根冲剂时呕吐一次，非喷射性，吐出为胃内容物。次日头痛、呕吐，共吐7次，每次量少，不含胆汁，于次日晚拟诊为头痛待查，颅内感染?急诊入院。入院时体检体温37．2℃，脉搏100次／分，呼吸20次／分，血压：13／ 9kPa；神志清，精神尚可，两瞳孔等大圆形，直径0．3cm，对光反射存在；颈软，咽不红，两肺呼吸音清，心、腹(—)，神经系统(—)，四肢肌力、肌张力正常。辅助检查，血常规：WBC 9× 109／L，L 37．
7％，N 61％，Hb 128g／L，PC 309×109／L。初步诊断：①急性上呼吸道感染，②病毒性脑炎?③急性胃炎。入院后治疗处理：①抗炎用安奇口服，辅双黄连口服液。②能量合剂支持治疗：③对症治疗。④必要检查，如EEG等。第三天上午查房时，患儿又呕吐一次，性质同前，低热，T37．8℃，仍咳嗽、打嚏、头痛阵发性、神志清、 嗜睡状。咽部充血，两肺呼吸音清，至下午患儿精神较差、嗜睡，又呕吐一次，非喷射状，血氯分析正常。为排除颅内感染于下午5时作腰穿，进针流出脑脊液后测压，压力为1．35kPa(15cmH20)，脑脊液外观清亮、透明，留取三管作常规、生化及培养。常规无色、透明，有核细胞计数为2个/μL，红细胞计数15个/μL，潘氏试验阴性。生化：蛋白定量0．46g／L，糖7．40mmol／L，氯化钠121．30mmol／L，脑脊液LDH定量341U／L。当晚患儿呈嗜睡状，无主诉不适，至晚11：30，患儿安睡，呼之能回答家长简单问题，家长一直陪在旁边，直至次日凌晨3：30，护土查房发现患儿呼之不应，心跳呼吸停止，四肢尚温，瞳孔两侧等大，直径0．4cm大小，光反射消失，立即作气管插管，胸外按压及心电监护，肾上腺素静注。直至下午5：10，心跳仍无，放弃抢救，宣布死亡。最后诊断病毒性脑炎(脑干型)。尸检所见：脑：重1560克，眼观：脑回增宽、脑沟变浅。小脑扁桃体见弧形深沟状明显压迹，右小脑半球颅底面距皮质0．1～0．2cm的深部有一巨大血肿，固定后呈现大小约5cm×4cm×2．5cm不规则囊腔，其中并见2cm×l．5cm×l．5cm的凝血块，邻近可见界线不清的小血管丛，大小约1．3cm×0．8cm×0．7cm，小血管呈细线状，粗细不等，缠绕成丛，牵拉后，有的断裂，有的呈桥样相连。血肿周围小脑实质内还见散在点状出血。两大脑半球、脑干及垂体眼观未见异常。未见颅骨骨折。镜检：右小脑血肿处的周围脑组织内可见散在大小不等小出血灶，有的红细胞围绕在小血管周围。该区神经细胞变性肿胀，核移位，有的核消失，周围无明显炎症细胞浸润，无胶质细胞或纤维细胞增生，血肿邻近小脑沟内可见成簇的小血管丛，管腔大小不等，管壁厚薄不一，有的仅见一层内皮细胞，有的管壁可见平滑肌，多数管腔不规则扩张，呈血窦状，有的血管大小相对一致，由小血管成群聚集。在这些血管簇之间夹杂脑组织，局部神经细胞变性，萎缩。并见钙盐沉积及少数含棕黄色色素细胞。局部蛛网膜下腔偶见少数红细胞。 其余仅见轻度慢性扁桃体炎，轻度支气管炎。

问题：

1．说明患儿的主要病理诊断。

2．试述患儿的死因。

3．试解释为什么本例生前未能明确诊断?从本例应当吸取哪些经验或教训。

【思考提示】