例7 脑室内出血
病况:
患儿,男,出生6天,冬季(11月底)分娩,分娩正常,第一胎第一产,胎龄33周,出生体重1900g,无窒息史。出生后3天回家(家住农村山区)。患儿出生后第2天,哭声弱,反应低下,以后吃奶少,并出现双下肢硬肿,全身凉,去当地X X医院就诊,诊断“硬肿症”,连续补液2天,每日静脉滴注“葡萄糖及地塞米松”,剂量不详,未见好转而转入X X儿童医院。
入院时体检:腋温32.4℃,肛温32.5℃,脉搏98次/分,呼吸32次/分,呼吸节律不整,有暂停现象,意识尚清,反应差,哭声弱,前囱门平坦,2cm×2.3cm,颅缝约0.6cm,心音稍钝,律正。肺可闻及少数湿罗音,腹软,肝肋下1cm,脾未扪及,脐干,无渗出物。双臀部及大腿外侧皮肤明显硬肿,足背指压痕,足跟毛细血管再充盈时间5秒。皮肤未见淤点。化验:Hb 150g/L,WBC 11.4×109/L,N 55%,L 45%,血小板91×109/L,凝血时间正常。PT及KPTT均在正常范围。血气:pH 7.26,PC02 5.2kPa(39mmHg),PO2 7.5kPa,SBl9.8mmol/
L,BE 5mmol/L,SAT 0.88。血钠36mmol/L,血钾6mmol/L,血氯化物101mmol/L,血钙1.7mmol/L(6.8mg/dL),血糖33.3mmol/L(599.4mg/dL),血浆皮质醇2168.8mmol/L(78μg/dL)。尿糖(+++),尿酮体(±)。血清渗透压328mmol/L。 住院后,立即放入婴儿暖箱复温,静脉滴注5%葡萄糖生理盐水,加胰岛素1.5U,以每小时0.1U的速度经输液泵输入。但患儿呼吸暂停增多,入院后15小时,患儿出现抽搐,反复呼吸暂停,并很快昏迷,经抢救无效,于人院后28小时死亡。尸检:尸重1900克,身长40cm,皮肤无黄染及出血点,胸、腹内腔未见畸形,四肢皮肤硬,弹性差。肺脏:眼观两肺背侧、下叶较暗红。扪之捻发感不明显。镜检部分肺泡及细支气管腔内可见淡红色浆液,有的并形成无结构、伊红色透明膜状物,PAS染色阳性。脑重395g,脑回扁平,脑沟浅,冠状切面见两侧脑室有暗红色血块,左侧脑室并见凝血块,脑室无明显扩张,小脑延髓池处亦见少量凝血块,其余脑组织未见明显异常。胰腺:眼观,镜下均无明显异常。病理诊断:早产儿两侧脑室内出血,两肺轻度透明膜病,早产儿硬肿症。
问题:
1.试述新生儿脑室内出血发生原因及发病机理。
2.如何解释本例血糖升高及尿糖(+++)?
【思考提示】
1.新生儿脑室内出血的机制尚未完全明了,多见于未成熟儿及有缺氧现象的病儿,出血的来源主要来自室管膜下出血,典型的病例是在窒息或呼吸窘迫症经抢救后开始好转,突然出现惊厥等脑室内出血的症状。文献报道,室管膜下出血,75%~90%起源于尾状核头部,相当于室间孔水平的室管膜下生发层,且80%可穿破室管膜,构成脑室内出血。究其原因可能与下列因素有关: (1)孕期<37周,室管膜下生发层组织处于活跃分裂状态,局部代谢旺盛,需血流量大。(2)利用电子显微镜,颈动脉灌注等方法,证实该处富含原始毛细血管,管壁薄,管腔大,且无完整基底膜。(3)未成熟儿缺乏脑血管自主调节功能,脑血流量完全随动脉压升降而增减,所以扩容过快或输入液体量过多,都可使脑血流量增加。 (4)缺氧可损伤毛细血管内皮细胞,高碳酸血症又可使血管扩张。因此,Phibbs认为人工呼吸不当,造成PCO2过高或通气不畅时给碳酸氢钠,造成C02潴留均可直接造成脑室内出血。此外,
并发DIC,凝血机制障碍也可造成脑室内出血。本例胎龄33周,出生体重1900g,出生后又患硬肿症,而硬肿症婴儿常伴有组织缺氧、酸中毒,同时本例血糖及血浆渗压增高,这些因素均可能系造成本例脑室内出血的因素。
2.儿童期糖尿病在我国并不多见,患病率5/10万,且我国至目前确诊的胰岛素依赖型糖尿病的最小年龄为10月婴儿,本例仅6天月龄,且尸检中亦未发现明显的胰腺异常,包括胰岛钙化、胰岛玻璃样变、胰腺纤维化及胰岛数目明显减少。相反,患儿起病直至本次入院前,一直每日输注“葡萄糖及地塞米松”。此外低体温、硬肿症等又可引起内源性皮质醇类激素分泌增多,所以入院时血糖高,伴糖尿、血浆皮质醇水平增高。低体温时葡萄糖耐量低下, 血浆葡萄糖清除率低下,地塞米松静脉输注,加重糖原异生,促进高血糖的发生。综上所述,本例的血糖高、糖尿属医源性高血糖症。
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