例5 狂犬病

病况：

男性小儿，年龄18个月。主诉：发热伴惊厥6天，左上肢无力2天，于1987年9月18日入院。 患病前20余天被家犬咬伤手指，当时即予肌肉注射狂犬病疫苗三针，后该犬迫咬小鸡被击毙。6天前开始发烧，热型不规则，体温波动在38．5～40℃之间。惊跳发作4天，初时1次／4—5分钟，两眼上翻，双手握拳，持续时间短。2天来左上肢无力，不能上提。入院时诊断脑炎、脑膜炎、脑脓肿，予以大剂量青霉素、氯霉素及先锋霉素，20％甘露醇静脉推注，东莨菪碱静脉滴注，多次吸氧，激素，补钾盐，但无好转，发展为喉痉挛。请传染病医院会诊认为不符合狂犬病，考虑病毒性脑炎。但经本院会诊，认为不能排除狂犬病。

问题：

1．根据病史，应该考虑什么诊断?

2．入院时诊断脑炎等，传染病院会诊排除狂犬病，考虑病毒性脑炎，而本院会诊认为不能排除狂犬病。从两者诊断的相应病理变化，如何统一两种诊断?

3．揭示本例最后尸体解剖病理检查结果和病理诊断。

4．从本例诊断应吸取什么教训?

【思考提示】
1．本例狂犬病病史还是比较典型的。患病前20余天被家犬咬伤手指，该犬还曾追咬小鸡。主要临床表现是发热、惊厥，进一步发展为喉痉挛，对抗生素治疗无效等，均符合狂犬病的诊断，所不支持者为肌注狂犬病疫苗无效。狂犬病又名恐水病，是狂犬病病毒引起的传染病。人感染狂犬病病毒多数由于被病犬咬伤所致。病毒从咬伤创口进人人体，沿周围神经上达中枢神经系统，在神经细胞内繁殖，引起病变和症状。其潜伏期可长可短，一般在三个月之内。本例为小儿，咬伤处
在手指，离脑部较近，所以发病较快，仅距咬伤20余天。其典型症状为不安、体温升高、饮食困难、怕风、畏光，看到水或听到水声亦能引起饮水时一样的咽喉痉挛发作，可死于窒息。

2．病毒性脑炎之诊断，结合本例为儿童，发生于夏季，应指乙型脑炎而言，其病变分布于大脑皮质、基底核、间脑、中脑最为严重，小脑皮质、延脑及桥脑次之，脊髓病变最轻。镜检的基本病变为脑血管周围淋巴细胞的袖套状浸润，神经细胞变性、坏死、软化灶形成，胶质细胞增生，形成结节。狂犬病的病原体也为一种病毒，其所致病变也为一种脑炎，炎
症反应以基底核、中脑和第四脑室底，尤其是延脑等处最为严重。 基本病变也与乙脑类似。故从病理变化来说，两种不同的临床诊断都可统一为“病毒性脑炎”。当然，从病理学角度，欲确定狂犬病，主要依据本病的特征性病变，即神经细胞内出现的一种包含体，称Negri小体。该小体为细胞质内包含体，体积大，圆形或椭圆形，边界清楚，呈嗜酸性染色。在一个神经细胞内可见一个或多个不定。这种包含体分布的部位以海马的锥体细胞层为多，亦见于小脑浦肯野细胞和大脑皮质的锥体细胞。

3．本例死后即予病理解剖，脑于基底核、丘脑、中脑、桥脑、延脑及颈髓切片，见神经细胞变性，血管周围淋巴细胞作围管性浸润，胶质细胞增生，并于海马回锥体细胞内及小脑浦肯野细胞胞质中找见红色圆形包含体(Negri’s? body)。
病理诊断：①狂犬病：基底核、丘脑及脑干脑炎，脑水肿。②间质性肺炎，灶性脂性(吸入性)肺炎。③间质性唾腺炎、扁桃体炎、 肝灶性坏死。

4．狂犬被击毙后应即送病理检查，在其海马回锥体内可找到Negri’s小体，狂犬病诊断即可成立。本例狂犬被击毙后未予病理检查，致临床诊断迟迟未能确定，应视为教训之一。本例被狂犬咬伤后曾肌注狂犬疫苗三针，这是事实，因对疾病
无效，故被视为不支持狂犬病诊断。另外，死者死后病理解剖，发现Negri’s小体，确诊狂犬病也是事实。两者合并一起考虑，只能认为所应用的狂犬疫苗是失效或无效的。近年，养犬者增多，狂犬病发生率增高，防疫部门对狂犬疫苗应加强管理，经常抽查其疗效，以备不时之需，此为教训之二。