例15 第三脑室室管膜母细胞瘤

病况：

患儿，男，1岁。入院前一周其母发现患儿经常在床上摸索所要玩具，方知其视力不好而入X X儿童医院就诊。患儿为第1胎，足月，出生后至今发育正常，无惊厥史。 入院时体温36．8C，脉搏118／次，血压14．63／9．31kPa(110／
70mmHg)，身高60cm，头围47cm。身体较肥胖，体重9公斤。皮肤无黄染，浅表淋巴结不肿大，前囱门未闭，心肺未发现异常，肝脾不肿大，下肢无水肿。神经系统检查：神志清，嗅觉正常，双眼视力为眼前手动，眼底检查两侧视乳头萎缩，运动与感觉尚正常，脑膜刺激征可疑，巴彬斯基氏征(—)。 化验：Hb 120g／L，WBC 18．6×109／L，N 80％，L 20％，血糖5．0mmol／L。肝功能正常。尿常规正常，尿比重1．010，尿糖(—)。 脑脊液：压力1．53kPa(170mmH2O)，常规及生化检查均在正常范围内。颅骨X线摄片见骨缝裂开，蝶鞍不增大，后床突脱钙。住院后患儿少哭闹，嗜睡，喜处平卧位，吃奶及喝水多，每天喝水约1120mL，尿量亦多。按“颅底蛛网膜炎”治疗。用皮质激素，脱水剂，但效果不明显，至住院第10天下午，患儿突然烦躁，呕吐，四肢强直性抽搐，眼球水平震颤，很快进入深昏迷状态。瞳孑L右侧大于左侧，呼吸不规则，体温40℃，心率152次／分，经抢救无效死亡。 尸检主要发现为脑重865g，软脑膜有光泽，两大脑半球对称，脑回变宽，脑沟变浅，脑底脚间池处见3cm×3cm×l．2cm暗红色结节状圆形肿物。质地中等，与周围分界尚清，该肿物与蝶鞍部粘连，向前推挤压迫视神经交叉，向下与垂体黏着，并挤压脑干，推其向后下方于右侧海马沟回处见较明显压迹，局部动眼神经也有相应压迹。矢状切面上见肿块4cm×3．5cm×3cm大小，占据第三脑室部位。冠状切面两侧脑室扩张，肿块切面呈暗红色与灰色交错，可见大片出血，坏死。镜检：肿瘤由大片圆形、卵圆形细胞构成，细胞大小较一致，可见多层细胞围绕一腔隙排列，腔面有的可见胞浆构成的一红染的内界膜，核卵圆，位于基底部围成一圈，构成所谓多层性菊形团
(multilayered roseltes)，周围散在一些未分化神经外胚叶细胞，不见血管周围的假菊形团，亦未见Homer-Wright菊形团。免疫组化S-100(+)，GFAP(+)，vimentin(+)，突触素(—)。间质充血有处大片出血，部分瘤细胞呈灶性，片状坏死，核浓缩，核溶解。于垂体部取材，见垂体大部分被上述肿瘤细胞浸润，视交叉、桥脑等处取材，亦见上述瘤细胞浸润。但在桥脑仅限浅表层。

问题：

1．通过本例的尸检，请写出主要病理诊断。

2．根据病理所见，请结合神经解剖知识，将本例临床表现进行分析，作出神经定位诊断。

3．试分析本例的死因。

4．通过本例的讨论与学习，试总结出有哪些值得今后注意的经验、教训。

【思考提示】