例14 肿块样脱髓鞘病变

病况：

患者男性，35岁，某建筑公司工人。主诉阵发性头晕伴左上肢无力6个月而入院，6个月前不慎在工地跌倒，后脑着地，当时除感头痛、头晕外，无昏迷、无呕吐。因此也未到医院就诊。经过半个月，头痛明显，到医院就诊，经头颅CT检查显示右颞占位性病变，以后又作头颅MRI检查，证实右颞病变，首先考虑肿瘤可能。由于经济困难，同时患者自感头痛缓解，并未及时住院治疗。如此，头痛、头晕发作，缓解，经过5个多月，出现右上肢无力，发麻，遂又来医院，复查头颅MRI，病灶无明显变化，经医师说服，患者住院进行治疗。住院后进行开颅手术，取出“肿瘤”送病理检查。术后2个月出院。 病理检查：送检(右颞)手术切除标本，脑组织内见大片髓鞘脱失，并见泡沫状含类脂质的巨噬细胞浸润，其中有散在棕黄色色素，经特殊染色证实为含铁血黄素，血管周围淋巴细胞浸润，周围不同程度反应性星形胶质细胞增生。应用Luxol fast blue染色显脱髓鞘，应用Bieschowsky染色法显示脱髓鞘病灶中仍可见黑色轴索在脱鞘区内走行未中断。

问题：

1．从本例的临床表现与病理所见，应作出何种病理诊断?

2．引起这类病变的原因有哪些?

3．这类病变临床上能否作出诊断?

【思考提示】
1．根据本例病理所见：(1)送检(右颞)脑组织内见大片脑组织疏松脱髓鞘变性，经Luxol fast blue染色也证实髓鞘脱失，且与邻近脑组织分界清楚。(2)脱髓鞘病变区内见泡沫状含类脂质巨噬细胞浸润，并散在含铁血黄素及不同程度反应性星形胶质细胞反应及血管周围大量淋巴细胞浸润。有的呈套袖状。(3)经Bielschowsky染色，显示脱鞘区内还保存大量轴索呈现轴索走行未中断。(4)结合临床占位性“病灶”。病理诊断为(右颞)肿块样脱鞘髓病变(tume factive demyeli—
natmg lesion)。

2．肿块样脱髓鞘病变，临床上呈现“假瘤性”征象，病因不详。有报告是多发性硬化中并发肿块样脱髓鞘病变，但文献报道极少见，Kepes报道31病例中，仅3个呈现脱髓鞘假瘤，所以有学者认为更相似于病毒感染或疫苗接种激发出的单相的“变态反应性”脑脊髓炎。此外，亦有报道结、直肠癌应用5—氟脲嘧啶和左旋米唑化疗时，亦可并发局灶性脱髓鞘病变。

3．这类病变临床上常需与侵袭性胶质瘤、淋巴瘤及经典型多发性硬化相鉴别，一般进行激素治疗病灶可消失。根据Cha(2001年)报导，认为本例虽在临床上易误诊为“肿瘤”，但应用动态性对比增强T2加权MR检查，可明确诊断，不需手术。