例1 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎

病况：

患者女性，7岁，呼吸困难1天，于1969年10月19日急诊入院。患儿于本月13日早晨起床时两眼睑开始出现轻度浮肿，后逐
渐加重，并遍及颜面、四肢以及全身，尿量减少，但一般情况尚好。至15日夜间开始出现呼吸困难伴有轻度发热，自诉两侧上胸痛。入院当天下午，呼吸困难明显加重，无尿。患儿于2月前下肢发生多个脓疱疮，至今仍有少数未愈，余无特殊病史。体检：T 38℃，P124次／分，R 42次／分，BP 20/8kPa。发育营养中等，烦躁，呼吸困难，不能平卧，呈急性病容。口周发绀，鼻翼扇动，全身皮肤有凹陷性水肿，两下肢有少数脓泡疮。两侧颈静脉怒张。心界稍扩大，心音弱，无杂音，心124次／分律齐，两肺可闻及少许湿罗音。腹部膨隆，有轻度移动性浊音，肝右肋下5cm， 边缘钝，质中等硬，有压痛。 实验室检查：Hb 96g／L，RBC 3．6×1012／L，WBCl3．9×1．09／L，N 74％，L 23％，M1％，E 2％．尿常规：蛋白(+++)，RBC(++)，WBC l～3／LP，颗粒管型0～1／HP。酚红试验：2小时排泄量45％，NPN 26．56mmol／L，血沉1小时26mm。X线检查：心脏扩 大，心搏减弱，肺呈淤血表现。人院后利尿、强心治疗，病情未见好转而死亡。

问题：

1．根据病史，预期尸检时可见病变，列出病理诊断并指出它们之间的因果关系。

2．指出肾脏病变的发生原因。肺脏病变和肾脏病变有何关系?如何发生?本例充血性心率衰竭的原因?

3．根据病理变化解释临床症状。

4．分析本例死因和死亡机理。

【思考提示】
1．尸斑浅，皮肤苍白，呈凹陷性水肿。下肢可见多个脓肿。镜检：脓肿中心为崩解的中性粒细胞和球菌菌落，周围有少量肉芽组织包绕。心脏：左右心腔明显扩张，各心瓣膜无异常。肺脏：两肺肿大，重量增加。切面暗红色，轻轻挤压有红色泡沫性液体溢出，含气量减少。镜检：肺膜有纤维素渗出。肾脏：肾小球毛细血管充血，内皮细胞和系膜细胞增生，肾小球体积增大，肾小球内并见少量中性粒细胞浸润。球囊中有浆液充塞，少数肾小球球囊中有红细胞、纤维素渗出物，甚至个别肾小球有新月体形成。在电镜下，尚见毛细血管基底膜和球囊脏层上皮细胞间有致密的蛋白质沉积，后者在基底膜表面呈驼峰状或小丘状。免疫荧光法检查显示在肾小球毛细血管壁表面有免疫球蛋白和补体(主要为IgG和C3)沉积，呈颗粒状萤光。系膜内有类似沉积物。肾小管上皮细胞浊肿．管腔内有蛋白、红细胞和脱落的上皮细胞，并凝集成各种管型。间质充血、水肿，少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。 此外，见各内脏淤血、水肿，腹水属漏出性。 病理诊断：①下肢多个脓肿；②弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎；③心力衰竭：肺淤血、水肿、颈静脉怒张、肝淤血肿大，各内脏淤血、水肿；④腹水，全身皮肤凹陷性水肿；⑤尿毒症性支气管性肺炎，尿毒症性胸膜炎；⑥贫血。

2．弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎常发生于A组乙型溶血性链球菌感染之后，故有链球菌感染后肾小球肾炎之称；偶而也与链球菌以外的感染有关，包括肺炎球菌、葡萄球菌、病毒感染。本例于急性肾炎发病之前2个月下肢患多个脓肿，到医院时尚有少数未愈，两者是否有关，根据现有资料很难肯定。在急性肾炎并发肾功能不全和尿毒症时，可致纤维素性肺水肿，又称尿毒症肺(uremic lung)、尿毒症性肺炎(uremic pneumoni—a)。围绕肺门，尤其两肺下叶，肺泡中充有富含蛋白质的水肿液，包括多量纤维素渗出，使肺质地变硬，称“实体性水肿”(solid edema)，在切面上只有加压后，才有液体溢出。尿毒症时尚可致纤维素性胸膜炎、心外膜炎、胃肠炎。心力衰竭发生原因可能与水、钠潴留有关。由于肾功能不全、肾小球滤过率降低，球管之间失衡，水、钠进一步潴留，血容量增加，形成水血症，加重了心脏负担，导致心功能不全。但这类血液动力学改变与一般充血性心力衰竭不同，前者心搏出量大多正常，甚至增加，循环时间不延长，动静脉血氧差别不大，仅表现为静脉压增加。此时单用洋地黄制剂效果不佳，且易引起中毒。治疗关键在于利尿，纠正循环充血，减轻前负荷，并可应用扩张血管药物减轻后负荷，以等待肾功能的恢复。循环充血和水血症可以继发心力衰竭。

3．(1)血尿：由于肾小球毛细血管壁损伤所致。(2)蛋白尿：由于肾小球毛细血管壁通透性改变所致。(3)管型尿：肾尿管内蛋白性液体凝固而成透明管型；许多细胞(如红细胞、白细胞或上皮细胞)聚集而成，称细胞管型；细胞崩解后形成的颗粒状碎屑聚集而成的称颗粒管型。(4)少尿：由于肾小球细胞增生、肿胀，压迫毛细血管，致管腔狭小，肾血流受阻，肾小球滤过率降低，而肾小球管再吸收无明显障碍，可引起少尿，致使水、钠在体内潴留。严重者并可有含氮代谢产物潴留，引起氮质血症。(5)水肿：主要由于肾小球滤过率减少，而肾小管功能相对正常，引起水、钠潴留。此外，低蛋白血症和并发的心力衰竭也有一定关系。水肿首先出现在组织疏松的部位如眼睑，严重时全身皮肤水肿，也有出现腹水征的。
(6)高血压：过去认为与肾缺血引起肾素分泌增加有关；但肾素测定常在正常范围，故现今认为与水、钠潴留引起的血容量增加有关。 (7)贫血：原因比较复杂，大致与以下因素有关：①肾脏促红细胞生成素(erythropoetin)产生减少；②尿毒症毒素对骨髓红细胞生成的抑制；③毒素致红细胞破坏；④红细胞经病变的毛细管丛时破坏(称微血管病性出血性贫血microangiopathic hemorrhagic anemla)。

4．本例死因为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。死亡机理则为急性肾功能不全和心力衰竭。