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第九章 淋巴造血系统疾病疾病

例5 纵隔恶性淋巴瘤

病况

患者男性,28岁,因持续高热1个半月,于1966年9月8日入院。入院前1个半月高热不退,持续在38.2~39.8℃,伴头痛、乏力、食欲减退,当地用抗生素治疗无效转院。患者过去身体健康,无慢性咳嗽。体检:T 40℃,P 110次/分,BP 13.3/8kPa(100/60mmHg)。面色苍白,呼吸急促,浅表淋巴结未肿大,颈静脉充盈,甲状腺未肿大,心率110次/分,心律齐,Jb不扩大,两肺无罗音。腹部、四肢、生殖器及神经系统均正常。实验室检查;血、尿及大便常规检查无特殊,ESR 120mm/h,肝功能正常。血培养无细菌生长,痰检(—)。胸部X线正位及侧位片显示肺门上方有较多高密度块影,未见搏动,支气管分支狭窄,高密度块影与气管壁紧密相连,右肺中野密度增高。心大小外形正常。诊断:上、中纵隔气管、支气管周围淋巴结肿大,右肺中叶部分肺不张。结核菌素试验(1:10000)阴性。临床诊断:上、中纵隔恶性淋巴瘤。
住院经过:人院后仍持续高热,应用广谱抗生素,但病情仍日渐加重。1周后因气急加剧,心率增快(160次/33),血压下降,抢救无效死亡。

问题:

1.临床诊断恶性淋巴瘤的依据是什么?

2.恶性淋巴瘤怎样分类?诊断方法如何?

3.尸检会有哪些结果?

4.死亡机制是什么?

思考提示
1.本例为28岁,男性,持续发烧约2个月,有咳嗽、气促。抗生素治疗无效。胸部X线显示上、中纵隔肿块(淋巴结肿大)。病情进展迅速,从发病起到死亡仅约2个月。身体其他部位包括体检与实验室检查未发现异常。 从解剖学角度,纵隔为两侧隔胸膜间的气管与结缔组织的总称(图17)。纵隔的边界前为胸骨,后为脊柱胸段,两侧为纵隔胸膜,上方为胸廓上口,下方到横隔。纵隔并非位于正中,而是显著偏左,且下部宽大,这是由于心脏偏左的缘故。通过胸骨角和第4、5胸椎间的椎间盘的水平面,将纵隔分为上、下两部,上部称上纵隔,下端又以心包分为前、中、后三部分。胸骨和心包之间为前纵隔;心包与脊柱胸段之间为后纵隔;前后纵隔之间,即相当于心包、心脏的位置为中纵隔。上纵隔包含下列器官:主动脉弓及胸主动脉主要分支,上腔静脉及无名静脉、胸腺或其遗迹、气管、食管、胸导管、迷走神经、膈神经、左喉返神经及淋巴结等。前纵隔内有淋巴结及纤维结缔组织,有时亦见胸腺。中纵隔内有心脏、心包、升主动脉、近端肺血管、膈神经、支气管分支等。后纵隔包括降主动脉及其分支,奇静脉及半奇静脉、食管、胸导管、迷走神经、交感神经及淋巴结等。 肿块位于上、中纵隔有哪些可能?可以考虑主动脉瘤、胸腺瘤、脓肿、神经纤维瘤、淋巴结结核、淋巴结转移性癌、胸腺和淋巴结原发性恶性淋巴瘤等。根据肿块无搏动,患者无重症肌无力,血象不高,神经系统检查无特异,肺内无结核病灶,结核菌素试验阴性,身体他处无恶性肿瘤发现,所以除胸腺与淋巴结原发性恶性淋巴瘤外都可予以排除。 恶性淋巴瘤可以分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤,两者均可发生于纵隔淋巴结。其鉴别只能根据淋巴结活检作出。有些临床表现有利于诊断霍奇金病(表4)。
表4 霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤临床鉴别


霍奇金病

非霍奇金淋巴瘤?

较常局限于轴线淋巴结(颈、纵隔、主动脉旁)

较常侵犯多数周围淋巴结

病变先侵犯一个淋巴结,再波及一组淋巴结,然后播散至下一站淋巴结

其播散无规律性,发病初为无痛性淋巴结肿大,或一开始即出现全身淋巴结肿大?

肠系膜淋巴结和Waldeyus环罕见波及?

Waldeyers环和肠系膜淋巴结常遭侵犯。

结外组织不常见???

常涉及结外组织。?

2.恶性淋巴瘤分为两大类,即霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。 霍奇金病的特征性表现是在肉芽肿型炎症背景下,散在分布
瘤细胞。R-S细胞是霍奇金病的诊断性细胞。霍奇金病又可分淋巴细胞为主型,预后最好;结节硬化型,预后较好;混合细胞型,预后差;淋巴细胞消减型,预后最差。非霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞成分单一,形态趋于一致。按国际工作分类又可分为:①低度恶性,包括小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型、滤泡性小裂和大细胞混合型;②中度恶性,包括滤泡性
大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性混合细胞型、弥漫性大细胞型;③高度恶性,包括免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。非霍奇金淋巴瘤的诊断依靠对病变的病理检查,如需确定瘤细胞的正确细胞来源,则需应用免疫组化、基因重组等方法。

3.上纵隔下部(起自气管分支上5cm)及中、后纵隔上部(到气管分支下9cm)为肿瘤组织所占据。上腔静脉、升主动脉、主动脉弓、肺动静脉及右心房顶部、气管前壁皆埋藏于肿瘤组织之中。肿块大小14cm×9.5cm×7.5cm,偏居右侧,其右缘距中线5.5cm,左缘距中线4cm,质坚实,边缘不整齐,表面呈结节状。与胸骨及后肋壁不粘连,其左右两缘与肺脏分界清楚,其下极沿大血管周围伸展,切面呈均匀的灰白色,无出血或坏死灶发现。镜检:可见成团的细胞,后者呈明显的多形性,有的细胞胞质甚少,核圆,染色质丰富致密,有一个核仁或无核仁;有的细胞胞质较丰富,核较大,染色质较少,近核膜部分染色质较密集,有的核膜有皱折,具1—2个明显核仁。此外,尚可找到瘤巨细胞,胞质呈浅红色,有2~4个细胞核。在肿瘤不同区域,各型瘤细胞在比例上有所不同。切片中尚可辨认几个淋巴结,其正常结构几乎全被破坏,由肿瘤细胞替代。切片中尚见纵隔的脂肪组织,其中可见肿瘤细胞向其中呈弥漫性浸润。根据镜检,可诊断淋巴母细胞型淋巴肉瘤,为胸腺内T细胞肿瘤。本例胸腺已破坏,不能辨认肿瘤是否起源于胸腺,但此瘤在纵隔,50%~70%起源于胸腺,容易侵犯骨髓,变为急性T细胞淋巴细胞性白血病。本例尚未发展到此阶段。病理诊断:上、中纵隔淋巴母细胞型淋巴肉瘤,并转移至空肠末段,包裹血管(腔静脉、肺动脉、肺静脉及主动脉),浸润心包底部,引起腔静脉严重狭窄,严重肝淤血,压迫并浸润右中支气管,引起右肺中叶肺不张。

4.死亡机理与下列因素有关:(1)肿瘤局部压迫、浸润右肺及心包,引起心、肺功能衰竭。(2)恶病质。(3)继发感染,导致终末期肺炎。(4)广泛转移,转移癌压迫并浸润生命重要脏器脑、心、肺。

 

 

 

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