例4 右颌下淋巴瘤、肺部感染

病况：

女性，1岁，一个月前发现右颌下肿物，开始为蚕豆大小，以后逐渐增大，伴间歇性发热。3日前出现右侧周围性面瘫。发病前两周曾因右耳流脓而手术治疗。体检：T 39．5℃，P 126次／分，R34次／分，BPl4．23／10．51kPa(107／9mmHg)。头颅CT和MRI示下颌骨炎症性改变。入院后，经多种抗生素及支持治疗，病情无好转，最后全身衰竭，呼吸心跳停止死亡。家族史：患儿一哥哥因类似发病于生后11个月时死亡。尸检所见：右颌下腺见一2cm×3cm肿物。镜检：颌下腺肿物见大片异型淋巴细胞浸润，并见散在坏死灶，部分区域见颌下腺组织，有些腺泡上皮细胞体积增大，胞核内见包含体，腺泡间见散在异型淋巴细胞浸润，伴不同程度腺泡萎缩和纤维组织增生。双肺散在粟米大小白色实变灶，挤压有脓液流出。镜检：支气管壁坏死，支气管周围多灶红染坏死物，肺泡间隔增厚，少量单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润，个别肺泡
上皮细胞体积增大，可见核内包含体。胸腺：皮质明显萎缩，被脂肪组织取代。

问题：

1．颌下肿块可有哪些原因引起?本例颌下肿块是何种性质?

2．指出本例面瘫的原因?

3．作出病理诊断，分析其临床病理特点。

4．分析本例的死因，说明临床和病理依据。

【思考提示】
1.颌下肿块的常见原因：①淋巴结炎或淋巴结反应性增生；②淋巴结结核；③恶性淋巴瘤；④颌下脓肿；⑤颌下腺或淋巴结转移性恶性肿瘤；⑥淋巴结寄生虫病，如弓形体病；⑦颌下腺炎。结合本例患儿起病前有右耳流脓病史，发病时有发热，临床上易考虑到颌下病变为炎症性，但用多种抗生素治疗无效，应考虑到炎症以外病变的可能性，但要通过病理活检证明。本例尸检证明颌下肿块为恶性淋巴瘤。

2．本例发病前曾有右耳流脓手术治疗史，有无彻底治愈，不甚清楚。而右耳流脓以中耳炎可能性较大，虽经手术，但炎症继续存在的可能性仍存在。而且，头部CT和MRI也提示右下颌骨炎症性改变，因中耳鼓室的内侧壁有面神经管通过，其管壁甚薄，因而中耳的病变很容易累及面神经。而颌下腺与面神经距离较远，所以发生面瘫的原因可能是中耳或其周围炎症累及面神经，而与颌下腺病变关系不大。

3．病理诊断：颌下腺非霍奇金恶性淋巴瘤；双肺间质性支气管肺炎；胸腺萎缩；肺、颌下腺巨细胞包含体病。恶性淋巴瘤在1岁的儿童中虽然少见，但本例家族中有类似病史，且尸检发现患儿胸腺明显萎缩，提示患儿可能有先天性免疫功能缺陷，因而易患感染、肿瘤等疾病。本例颌下腺非霍奇金恶性淋巴瘤、双肺间质性支气管肺炎以及肺、颌下腺巨细胞包含体病的发生很可能与先天性免疫功能缺陷有关。值得注意的是，患儿起病前有右耳流脓病史， 临床上易考虑到颌下病变为炎症性，而忽视恶性肿瘤的可能性，因此漏诊或误诊。

4．本例的主要死因是间质性支气管肺炎；其临床和病理依据是患有高热，尸检双肺形态表现为间质性支气管肺炎，而肺泡上皮细胞包含体是病毒性肺炎的依据。间质性支气管肺炎是病毒性肺炎病情较重并继发细菌感染时的形态学表现，临床上可引起呼吸衰竭死亡。本例可能因先天免疫缺陷而易于并发严重肺部感染并导致死亡。患儿的其他疾病如颌下腺非霍奇金恶性淋巴瘤则难以成为主要死因。