例1 霍奇金淋巴瘤

病况：

患者，男，22岁，工人。在患“扁桃体炎”后，发现左颈部有一豌豆大小的淋巴结，无红痛，未经治疗。一月后发现淋巴结约花生米大小，活动、界清、无触痛。当地医院诊断为“慢性淋巴结炎”，予抗炎治疗。三个月后，患者出现不规则低热、乏力、食欲差，颈部出现明显肿块，约3．5cm×4．5cm质韧而固定，表面凹凸不平，触之有分叶感，似多个淋巴结融合。肿块后缘尚能触及黄豆、花生米大小的肿物各一个，左颈静脉轻度怒张。两个月来，患者间歇性低热、乏力，食欲减退，血象无明显异常，肝脾不肿大，其他部位的淋巴结未能触及。做肿物活检，见切面灰白色鱼肉状，镜检：肿物内瘤组织成分复杂，包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞及中性粒细胞弥漫性侵润，典型的R-S细胞及单核R-S细胞较容易找到，核分裂多见。可见小灶性坏死及不同程度的纤维化。

问题：

1．根据本病的临床病史及肿物的镜下特点，试作出诊断。

2．本例疾病应与哪些疾病相鉴别。

3.从哪些方面可以鉴别淋巴结反应性增生与本例病变。

【思考提示】
1．根据①浅表淋巴结无痛性进行性肿大；②上腔静脉受压(左颈静脉轻度怒张)；③低热、乏力、食欲差；④肿块的病理学特点，本病应诊断为霍奇金病(混合细胞型)。

2．霍奇金病(Hodgkin’s? disease，HD)：首先，要与非霍奇金淋巴瘤相鉴别：两者在临床表现方面有相同点：首发症状常为浅表淋巴结无痛性进行性肿大，均可侵犯淋巴外组织，并伴有发热、盗汗、 消瘦等全身症状。不同点：霍奇金淋巴瘤往往先从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。淋巴结无痛性肿大， 以颈部和锁骨上淋巴结最常见，原发于淋巴结外的淋巴组织者少见，多发者少见。非霍奇金淋巴瘤近1／3发生于结外淋巴组织，如扁桃体、小肠黏膜集合淋巴滤泡等，甚至还可发生于正常不含有淋巴组织的器官或组织，以胃最多见，其次，肠道、结缔组织、皮肤等
也较常见。病变可一开始即为多发性。此外，后者发热、盗汗、消瘦等全身症状较前者少见，但一般发展迅速，容易发生远处扩散，血原性播散发生较早，引起淋巴细胞性白血病较前者多见。此外后者骨骼、肾脏和皮肤损害也较前者为多。在病理上，霍奇金淋巴瘤的瘤组织成分多样，包括肿瘤细胞和反应性成分，肿瘤细胞即为R-S细胞。依据形态上的差异，又分为典型、单核型、变异型和多型性R-S细胞。反应性细胞成分包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等，常伴有小血管及结缔组织的增生。非霍奇金淋巴瘤与之不同，瘤组织成分单一，多以一种细胞类型为主。霍奇金淋巴瘤病变复杂，还易与其他疾病相混淆，主要有：(1)传染性单核细胞增多症：本病在组织上为副皮质区T淋巴细胞的增生及转化，少数转化的T免疫母细胞可类似L＆H细胞和R-S细胞。但本病以大量免疫母细胞为背景，与HD不同，外周血中淋巴细胞增加，出现异型淋巴细胞，血清嗜异性凝集实验阳性等均有助于本病的诊断。(2)免疫母细胞性淋巴结病：本病多发于中老年人，临床上表现有发热、体重减轻、全身淋巴结及肝脏、脾肿大等症状。镜下见淋巴结结构破坏，病变成分复杂，少数增生的免疫母细胞可类似于l＆H细胞和R-S细胞，与HD的鉴别在于本病有些患者发病前有对药物的过敏史，可出现溶血性贫血和高丙种球蛋白血症。在组织学上增生的小血管呈树枝状分支，免疫母细胞及浆细胞增生较明显，间质内有无结构的嗜酸性物质沉积，缺少典型的R-S细胞。(3)坏死性淋巴结炎：病人有发烧，肝、脾及淋巴结肿大。淋巴结切片检查有大小不一的坏死灶，伴有淋巴细胞、免疫母细胞及组织细胞增生，但淋巴结结构未被完全破坏，可找到残存的淋巴滤泡及窦、索结构，坏死灶周边的组织细胞有明显的吞噬现象，缺少典型的R-S细胞。(4)T细胞型淋巴瘤：外周T细胞淋巴瘤，特别是多形性T细胞淋巴瘤，主要特征是细胞的多形性，可见瘤巨细胞及R-S细胞样细胞。有时还可有嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润，可与HD混淆，但前者细胞的多形性主要为细胞形态多样的肿瘤细胞，薄壁静脉较丰富，缺少典型的R-S细胞。

3．淋巴结反应性增生与恶性淋巴瘤鉴别要仔细检查淋巴结原有结构是否消失，增生扩大的淋巴滤泡生发中心大小和形状是否规则，构成生发中心的细胞成分是单一性还是混合性，有无易染体巨噬细胞，髓质内有无浆细胞和挤满组织细胞和其他细胞的淋巴窦，新生血管的多少和内皮细胞增生肿胀程度，淋巴结被膜和周围脂肪组织浸润细胞的种类等加以鉴别。