例1 慢性支气管炎、肺气肿、肺心病

病况：

患者女性，34岁，因长期咳嗽、喘息加重4天，神志不清1天，于1980年12月29日入院。患者自幼即经常咳嗽、喘息、咯痰，每于冬、春受凉后加重，并逐渐严重。入院前4天，因受凉后咳嗽加剧，多痰，伴轻度发烧。入院前1天出现烦燥不安，意识朦胧，伴有抽搐，在当地曾用抗生素、氨茶碱等治疗，未见疗效，转来我院。入院体检：T 37．8℃，R 28次／分，BP 13．3／9．3kPa(100／70mmHg)。营养发育差，神志不清，口唇紫绀，指、趾末端粗大，端坐位。两肺闻及较多的干、湿性罗音，以背部为甚。心脏各瓣膜区未闻及明显杂音，P2>A2。肝在肋下二指，有轻压痛。两下肢轻度浮肿，神经系统检查未引出病理性反射。 实验室检查：WBC 8．9×109／L，N 90％，L 10％。尿(-)，肝功能检查(-)。胸透：两肺透光度增强，有散在的点片状阴影。住院经过：入院后给予抗感染、祛痰、吸氧、解痉、兴奋呼吸中枢、强心、利尿、调整酸碱平衡等综合治疗，病情不见好转，反进行性恶化。1月14日出现消化道出血，血压下降，用升压药治疗无效，于17日呼吸心跳停止。

问题：
1．指出主要临床表现和诊断。

2．说明本例疾病的发生发展过程。

3．消化道出血原因和死因是什么?

【思考提示】

1．长期咳嗽，喘息，每于冬春受凉后加剧：为一典型慢性支气管炎病史。胸透发现两肺透光度增强，考虑患有两肺肺气肿。入院时表现烦燥、意识朦胧、神志不清伴有抽搐等神经症状，为并发肺心脑病的表现。

2．慢性支气管炎一肺气肿一肺心病一肺性脑病一支气管肺炎。

3．上消化道出血是肺心病患者晚期并发症和死因之一，发病率较高，约在10％左右。一旦并发消化道出血，治疗较困难，预后多不佳。肺心病并发消化道出血的主要原因有： (1)溃疡病：约占肺性病患者的17％一40％，主要由于长期缺氧，引起胃壁血管收缩，血管壁通透性升高，后者又致黏膜水肿和循环障碍，胃壁抗酸能力降低。此外，二氧化碳潴留，使胃壁细胞的碳酸酐酶功能亢进，H＋增多，刺激胃酸分泌增加，也是引发溃疡病的因素。缺氧和二氧化碳潴留也可导致胃黏膜糜烂及急性胃溃疡。肺心病尚可导致应激性胃溃疡。(2)食道静脉和胃冠状静脉曲张，破裂：此为继右心衰竭、下腔静脉淤血所致。偶而心源性肝硬变可致门脉压增高，引起食道静脉曲张、破裂。(3)DIC：DIC常是肺心病的严重并发症之一。DIC的发生可能与肺部感染、缺氧、红细胞增多、酸中毒、高碳酸血症、低血压、不适当的治疗有关。附尸检摘要：身高152cm，体重31kg，极度消瘦：口唇发绀，臀部有浅表溃烂，指、趾末端略膨大。 心脏：重255g，外形无明显改变，略大于死者右拳。左室壁厚0.9cm，右室壁厚1.0cm，二尖瓣菲薄，三尖瓣增厚且不透明，各瓣均未见明显变形。右心室扩张，肉柱变扁。镜检：左室心肌未见明显改变，右室近内膜处心肌空泡变。气管、主支气管及肺：气管、主支气管黏膜灰红色，腔内有较多黏性分泌物。两肺表面见多个核桃大小囊状大泡。肺切面灰红色，部分呈蜂窝状，可见散在灰黄色实变区。镜检：支气管腔内见黏性分泌物，黏膜覆盖上皮大多已脱落，黏膜下充血、水肿，黏液腺肥大，间质及腺腔内均见炎细胞浸润及少量出血。部分支气管壁软骨发生骨化。部分细支气管腔内为黏液栓(黏液斗脱落上皮＋炎细胞)堵塞。又有部分细支气管腔内、管壁及邻近肺泡内见较多中性粒细胞。部分肺泡腔扩大，肺泡中隔断裂，相互融合成大泡状或较大之囊泡状。多数肺泡中隔有纤维化、淋巴细胞及浆细胞浸润，使肺泡中隔增厚。肝脏：重1000g，切面暗红色，部分区域有红黄相间斑纹。镜检：小叶中央肝窦扩张、淤血明显。部分肝细胞萎缩或消失，小叶周边肝细胞内可见空泡。 脑：沟回变浅。镜检：海马回、尾状核、豆状核等区神经细胞尼氏体消失，间质水肿。病理诊断：①慢性支气管炎，弥漫性肺气肿伴大泡性肺气肿，支气管性肺炎。②肺心病，肝淤血，下肢浮肿，消化道出血，肺心脑病。