例11 先天性心脏病

病况：

患儿女性，15天。自然分娩，出生后一直少哭，少动，少吃，面色发绀，在啼哭时尤其明显。无咳嗽、发烧及抽搐。入院后吸氧、抗炎、维生素C静脉推注，病情无好转。胸骨左侧第3，4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，向颈部传导。
实验室检查：血气分析示低氧血症。超声心动图检查示卵圆孔未闭、肺动脉瓣活动度差、左心扩大。胸片示心外影明显扩大， 提示先天性心脏病。临床诊断：大血管错位?房室交通。

问题：
1.根据病史，哪种先天性心脏病可能性最大?

2.构设这种先天性心脏病的示意图。

3.预期尸检所见。尸检术式方面要注意什么?

【思考提示】

1．先天性心脏病中如二腔心和三腔心，此类心脏畸形由于动静脉血完全混合，患者出生后即出现严重紫绀，不久死亡。本例存活达15天，结合超声心动图与X线片，可予排除。单纯动脉导管开放，主动脉瓣狭窄为非发绀型先天性心脏病，但本例有明显发绀，故亦可除外。此外，如房间隔缺损、室间隔缺损，如缺损较小，无发绀；缺损较大者可有发绀；但这种病例一般能生存较长时间， 有的可得到根治，故本例亦不考虑。Fallot四联症一般能存活多年，亦可除外。本例出生后严重发绀，虽非很快死亡，但只生存15天，结合临床检查，应考虑大血管移位(transpositivof of great vesssl)中的非纠正型，即主动脉和肺动脉互相交换位置，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室。这样，右心室血液不能注入肺，而由主动脉流人大循环。左心室血液不能注入全身，而经肺动脉入肺，患儿出生后肺开始呼吸，出现发绀。若心脏无其他血液通路，出生后很快死亡。本例并非出生后立刻死亡，而是生存达15天，故估计大小循环之间有异常通路，如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。

2．图略

3．检查先天性心脏病，应在打开胸腔后，将心脏、大血管、肺及气管整体取出，有利于了解上述器官之间的联系。首先在右心房开一切口，向下切至右房室连接部位，检查房间隔和静脉窦瓣以及右心房内部结构。然后在两肺静脉之间切开左心房顶部，从而充分暴露左心房内部结构。接着用探针作引导，由左、右心房切开左、右心室(先右后左)，观察两心室和大动脉出口的关系。通过心脏解剖检查，可发现心脏体积增大，大血管移位。主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室，在肺动脉瓣上0.5cm动脉干分出左、右肺动脉分支，口径约0.5cm，而由肺动脉干延伸形成一动脉导管，在距主动脉起始部5cm处进入主动脉。心腔检查，发现卵圆孔已闭(出生时检查卵圆孔未闭，15天后可闭合)，无房室间隔缺损，各瓣膜无异常，右室壁厚0．4cm，左室壁厚0．8cm，左、右心腔高度扩张。镜检：心肌呈空泡变性。 肺脏：两肺淤血、水肿。镜检：在肺泡中可见心衰细胞。肝脏：淤血，肝细胞脂肪变。病理诊断：先天性心脏病(完全型大血管移位伴动脉导管开放)，心肌脂肪变性，全心衰竭：肺淤血、肝淤血和脂肪变性，其余内脏淤血结论：患完全型大血管移位，伴动脉导管开放，无间隔缺损。从大循环回流右心的静脉血直接进入主动脉(即不经过小循环)，而小循环从肺静脉回流左心的血液(在肺内经气体交换的动脉血)，大部分又经肺动脉入肺，只有小部分动脉血经动脉导管入主动脉，供应全身。因此，临床上出现明显紫绀和缺氧等表现，心肌和肝细胞因缺氧而发生脂肪变。