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第六章 心血管系统疾病

例11 先天性心脏病

病况:

患儿女性,15天。自然分娩,出生后一直少哭,少动,少吃,面色发绀,在啼哭时尤其明显。无咳嗽、发烧及抽搐。入院后吸氧、抗炎、维生素C静脉推注,病情无好转。胸骨左侧第3,4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,向颈部传导。
实验室检查:血气分析示低氧血症。超声心动图检查示卵圆孔未闭、肺动脉瓣活动度差、左心扩大。胸片示心外影明显扩大, 提示先天性心脏病。临床诊断:大血管错位?房室交通。


问题:
1.根据病史,哪种先天性心脏病可能性最大?

2.构设这种先天性心脏病的示意图。

3.预期尸检所见。尸检术式方面要注意什么?

思考提示

1.先天性心脏病中如二腔心和三腔心,此类心脏畸形由于动静脉血完全混合,患者出生后即出现严重紫绀,不久死亡。本例存活达15天,结合超声心动图与X线片,可予排除。单纯动脉导管开放,主动脉瓣狭窄为非发绀型先天性心脏病,但本例有明显发绀,故亦可除外。此外,如房间隔缺损、室间隔缺损,如缺损较小,无发绀;缺损较大者可有发绀;但这种病例一般能生存较长时间, 有的可得到根治,故本例亦不考虑。Fallot四联症一般能存活多年,亦可除外。本例出生后严重发绀,虽非很快死亡,但只生存15天,结合临床检查,应考虑大血管移位(transpositivof of great vesssl)中的非纠正型,即主动脉和肺动脉互相交换位置,主动脉出自右心室,肺动脉出自左心室。这样,右心室血液不能注入肺,而由主动脉流人大循环。左心室血液不能注入全身,而经肺动脉入肺,患儿出生后肺开始呼吸,出现发绀。若心脏无其他血液通路,出生后很快死亡。本例并非出生后立刻死亡,而是生存达15天,故估计大小循环之间有异常通路,如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。

2.图略

3.检查先天性心脏病,应在打开胸腔后,将心脏、大血管、肺及气管整体取出,有利于了解上述器官之间的联系。首先在右心房开一切口,向下切至右房室连接部位,检查房间隔和静脉窦瓣以及右心房内部结构。然后在两肺静脉之间切开左心房顶部,从而充分暴露左心房内部结构。接着用探针作引导,由左、右心房切开左、右心室(先右后左),观察两心室和大动脉出口的关系。通过心脏解剖检查,可发现心脏体积增大,大血管移位。主动脉发自右心室,而肺动脉发自左心室,在肺动脉瓣上0.5cm动脉干分出左、右肺动脉分支,口径约0.5cm,而由肺动脉干延伸形成一动脉导管,在距主动脉起始部5cm处进入主动脉。心腔检查,发现卵圆孔已闭(出生时检查卵圆孔未闭,15天后可闭合),无房室间隔缺损,各瓣膜无异常,右室壁厚0.4cm,左室壁厚0.8cm,左、右心腔高度扩张。镜检:心肌呈空泡变性。 肺脏:两肺淤血、水肿。镜检:在肺泡中可见心衰细胞。肝脏:淤血,肝细胞脂肪变。病理诊断:先天性心脏病(完全型大血管移位伴动脉导管开放),心肌脂肪变性,全心衰竭:肺淤血、肝淤血和脂肪变性,其余内脏淤血结论:患完全型大血管移位,伴动脉导管开放,无间隔缺损。从大循环回流右心的静脉血直接进入主动脉(即不经过小循环),而小循环从肺静脉回流左心的血液(在肺内经气体交换的动脉血),大部分又经肺动脉入肺,只有小部分动脉血经动脉导管入主动脉,供应全身。因此,临床上出现明显紫绀和缺氧等表现,心肌和肝细胞因缺氧而发生脂肪变。


     

 
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