例10 风湿性心脏病

病况：

男，27岁。主诉：反复两肩关节及膝关节疼痛五年，呼吸困难伴两下肢水肿半年。现病史：患者于5年来反复发作两侧肩关节及膝关节疼痛，同时出现关节肿胀、发红、局部温度升高，疼痛呈游走性，每次发作持续10～15天，缓解后恢复正常。近年来出现劳累后心悸气促，并伴有两下肢水肿，下肢水肿以傍晚时为重，清晨起床时水肿消退。近一月来上述症状加重，并出现咳嗽、咳痰，痰呈黄色。不能平卧，伴发热，热型呈不规则型，体温在38～39℃之间，故来院就诊。既往史：幼年时经常出现咽喉部疼痛伴扁桃体肿大。体检：体温38℃，脉搏170次/分，呼吸32次／分3，血压14.7／8kPa(110／60mmHg)，端坐位，口唇及指、趾端发绀，两侧颈静脉怒张，肝颈返流阳性，心浊音界向左侧明显扩大，心尖搏动点向左下移位，心尖部闻及Ⅲ—Ⅳ级收缩期粗糙的吹风样杂音及舒张期雷鸣样杂音。背部及两肺底可闻及湿性罗音，腹部膨隆，可见移动性浊音，肝肋下3cm。剑突下5cm，脾肋弓下刚及，两下肢凹陷性水肿。化验，WBC 10X109／L，N 80％，L 15％，ESR 50mm／h，ASO800U，痰涂片见中性粒细胞并找到吞噬棕黄色色素的巨噬细胞。X线摄片，两肺底部见密度稍高之模糊阴影。心脏扩大，外形呈球形。住院经过，入院经抗菌、消炎、强心、利尿及激素治疗，症状未见好转，病情进行性恶化，住院第九天突然出现心室颤动，经抢救无效而死亡。

问题：

1．本例的临床诊断及依据是什么?

2．预期尸检可见哪些病变?

3．本例临床表现的病理基础是什么?

4．本例直接死因是什么?依据是什么?

【思考提示】

1．根据病人为年轻人，年幼时有链球菌感染史，游走性大关节痛病史，有劳累后心悸、气促及下肢水肿，听诊心尖部可闻及收缩期杂音及舒张期杂音，X线检查心脏呈球形，可诊断为风湿性心脏病，二尖瓣狭窄伴关闭不全，根据病人有劳累后心悸、气促、端坐呼吸，皮肤黏膜发绀，痰涂片找到心衰细胞，同时又有两下肢水肿，肝、脾肿大，腹水，颈静脉怒张，肝颈返流阳性，说明病人有左心衰竭伴右心衰竭。根据病人有咳嗽、咳黄色痰、痰液涂片找到大量中性粒细胞，伴有发热，血化验白细胞计数升高，说明病人有肺部感染。

2．本例患有风湿性心脏病，二尖瓣狭窄伴关闭不全，全心衰竭，同时又并发肺部感染，预期尸检可发现：心脏体积增大，外形呈球形，四个心腔均扩大，以左室扩大最明显，二尖瓣增厚、卷曲、缩短、粘连，在瓣膜闭锁缘之心房面可见
成排之粟粒大小赘生物。镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，心肌间质血管周围可见多个风湿小体，其中央为纤维素样坏死，并有黏液样变性。其周围可见多个体积较大圆形或椭圆形细胞聚集，细胞浆嗜弱碱性，细胞核膜清楚，核内染色质呈毛虫样或圆点状聚集于细胞中央，并可见较多淋巴细胞及单核细胞浸润。部分风湿小体发生纤维化及玻璃样变。肺脏重量增加，体积增大，暗红色，切面肺泡腔内可见粉红色液体挤出。镜下肺泡壁毛细血管及肺间质小静脉高度扩张、充血，
肺泡腔内可见粉红色水肿液、红细胞及心衰细胞，部分肺泡腔内可见大量中性粒细胞，其相应肺泡壁及周围支气管壁上亦可见中性粒细胞浸润，细支气管腔内可有中性粒细胞渗出。肝脏体积增大，重量增加，暗红色，切面红、黄相间呈槟榔样外观。镜下肝小叶中央静脉及其周围肝血窦扩张、淤血，小叶周围细胞脂肪变性，相邻肝小叶之间可见淤血、出血带。
脾脏体积增大；重量增加；暗红色；切面暗红色，自髓减少，变小。甚至消失。镜下，脾窦高度扩张、淤血，白髓淋巴小结数量减少，体积缩小。腹腔内可见淡黄色液体。

3．由于二尖瓣狭窄伴关闭不全，使左心室前负荷增加，导致血液动力学异常，引起左心衰竭，因左心衰竭，肺淤血产生劳累后心悸、气促、端坐呼吸。因肺淤血使右心室后负荷增大产生右心衰竭而导致了体循环淤血。表现为肝脾肿大、腹水、颈静脉怒张，肝颈返流阳性，下肢水肿。因病人在左心衰竭之基础上又并发肺部感染，故呼吸困难加重，咳嗽、咳黄色痰、发热。

4．本例本身有风湿性心脏病全心衰竭，在此基础上出现咳嗽、咳痰、痰呈黄色且有发热，白细胞计数升高，说明其并发了肺部感染，故肺部感染是其直接死因。