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第五章 肿瘤

例2 左肺小细胞癌伴副肿瘤性脑病和神经病

病况:
患者,女性,67岁,因走路不稳,言语不清六个月入院。六个月前的一天晨起感头晕,走路感到高一脚低一脚,不稳,曾到XX诊所就医,测血压25/15.7kPa(188/118mmHg),给予心痛定等治疗。半个月后血压渐恢复正常,但走路仍不稳,并出现说话不清,时有恶心感,又到X X医院就诊,经头颅CT检查,示左丘脑腔隙性梗塞,收住院,给予扩张血管及改善脑代谢等治疗。三周后症状略有好转,家属要求回家疗养而出院。近一月来,走路不稳,讲话不清症状加重,并感四肢乏力,喝水时常发生呛咳,两下肢足部有麻木感,近三天视物成双,烦躁,精神欠佳而再次住院。入院后体检:神志尚清,烦躁,检查时欠合作,T 36.8℃,P 96次/分,呼吸20次/分,血压24.6/15.3kPa(185/11mmHg),两肺可闻及干湿罗音。神经系统检查,左眼外展不到边,双侧水平眼震,Romberg氏征(+),双软腭上抬无力,咽反射消失,四肢痛觉减退,双下肢音叉振动觉消失,四肢肌张力低,肌力Ⅳ级,四肢腱反射消失,双腹壁反射未引出。指鼻试验、反跳试验等共济运动检查较差,Babinski,脑膜刺激征(—)。化验:Hb 121g/L,RBC 4.1X 1012/L,WBCll.5X10’/L,N 78%,L 20%,血糖4.89mmol/L,尿蛋白25mg?dL,血清单纯疱疹病毒抗体IgG 1:512,IgM(—)。脑脊液检查:常规与生化检验正常。巨细胞病毒抗体IgG 1:16,IgM(—)。胸X片示左上肺陈旧性结核病灶,慢性支气管炎,合并左下肺感染。胸 CT示左下肺后基段小斑片状病灶。脑电图示:上下肢周围神经源性损害(轴索损害为主),重复电:刺激见低频波幅递减,高频波幅递增。BAEP示:双侧周围性损害。头颅MRI:未见明显异常。人院后给予控制血压、抗感染、镇静及神经营养等治疗,症状未见明显好转,逐渐呈木僵状态,不能进食,呼吸困难,住院至第11天呼吸变慢,发绀,抢救无效死亡。 尸检:两肺除左下肺扪之略有实变感外,未扪及肿块与结节。肺门及支气管交叉处可触及肿大淋巴结,大者4cmX 2.8cmX1.5cm。镜检:肺下叶支气管壁充血,并见中性粒细胞浸润,周围肺泡间隔充血,肺泡腔内充有浆液,中性粒细胞、淋巴、单核细胞尤以左下肺为严重,可见散在多灶,有的并已融合,于左肺下肺近肺门处取材,见支气管壁充血。黏膜部分脱离,并见一小团小圆形细胞浸润团,胞浆很少,核深染,染色质细,核不规则形、圆形或燕麦形,破坏支气管壁,并浸润邻近肺泡。免疫组化神经烯醇化酶(NSE)呈阳性反应。肺门淋巴结取材,淋巴结破坏,可见成团圆形、短梭形细胞团,核亦呈不规则形、圆形或燕麦形,核深染,胞浆少。脑:重1360g,眼观,两大脑半球对称,脑膜表面光滑,润泽,脑沟略宽,脑底Willis血管环管有的可见粥样斑块,但管腔未阻塞,亦未见血栓形成,颅神经眼观未见明显异常,未见脑疝,切面未见出血、软化。脑室轻度扩大。镜检:软脑膜轻度充血,蛛网膜下腔小血管周围可见淋巴细胞浸润,尤以小脑蛛网膜下腔血管周围为明显。大脑额叶、顶叶、海马、基底节等处取材,大脑皮层部分神经细胞尼氏体消失,胞浆呈淡红色,胞核固缩,核移位,尤以海马锥体细胞为明显,并有较多淀粉蛋白颗粒沉积;但星形细胞增生,丘脑、小脑、延髓、桥脑等处取材,小血管周围可见淋巴细胞呈围管状浸润,小脑浦肯野细胞丢失,数量减少,齿状核神经细胞亦缺失,数量减少,并伴小胶质细胞增生,分子层、颗粒层变薄。延髓被盖部及第四脑室底部亦可见局灶性小血管周围淋巴细胞浸润,橄榄核神经细胞减少缺失,小胶质细胞增生,血管周围淋巴细胞浸润。脊髓于颈、胸、腰段取材,颈、胸段脊髓前角及后根神经细胞变性,丢失,髓鞘染色示脊髓后柱脱髓鞘改变,腰段小血管周围亦见少数淋巴细胞浸润。神经系统各处切片中均未见脑实质及血管内有癌细胞侵犯。其余脏器未见特殊病变,从略。

问题:

1.结合本例的临床表现及病理检查,请作病理诊断。

2.通过本例的病理所见,如何来解释患者出现的各种神经系统症状与体征?

3.通过本例的学习,今后若遇此类病人,在临床实践中有哪些帮助或启示。

思考提示


 

 

 

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